La CBP tiene un componente hereditario de madre a hija
2025-08-18La CBP es una enfermedad hepática colestásica, autoinmune, inflamatoria, crónica y progresiva que afecta de manera predominante a mujeres (9:1).2
• Del 1 al 6% de los pacientes con CBP tienen un familiar de primer grado de consanguinidad afectado por la enfermedad.1
• Las hijas de pacientes con CBP tienen un riesgo 11 veces mayor de padecer la enfermedad.1
Fisiopatología de la CBP1
Las hijas que presentaron CBP, lo hicieron a una edad más temprana (mediana de 36 años vs. las madres, con una mediana de 52 años).3
• En pacientes con CBP, la supervivencia estimada puede llegar a ser hasta del 80% a los 15 o 20 años después del diagnóstico.4
Este escenario ha mejorado debido al uso del Ácido Ursodeoxicólico como tratamiento de la CBP.4
• La identificación y el seguimiento de familiares en primer grado, como son madres e hijas, puede conducir a un diagnóstico y tratamiento más tempranos de la enfermedad.5
1. Rodríguez Lugo, D. A., Coronado Tovar, J. J., Solano Villamarin, G. A., & Otero Regino, W. (2017). Colangitis biliar primaria. Parte 1. Actualización: generalidades, epidemiología, factores involucrados, fisiopatología y manifestaciones clínicas. Revista de Gastroenterología del Perú, 37(4), 357-364.
2. Llorente-Ramón, A., Moreira-Alcívar, J. H., Barraza-Ortíz, D. A., Ramos-Aguilar, G. A., & Mejía-Loza, S. M. I. (2020). Colangitis biliar Primaria. Revista del Hospital Juárez de México, 86(4), 188-195.
3. Brind, A. M., Bray, G. P., Portmann, B. C., & Williams, R. (1995). Prevalence and pattern of familial disease in primary biliary cirrhosis. Gut, 36(4)615-617.
4. Ayala-Sierra, E. F., Muñoz-Maya, O. G., Guerrero-Pérez, F., & Cardona-Jaramillo, M. (2022). Colangitis biliar primaria: Caracterización de una cohorte retrospectiva. Hepatología, 3: 203-217.